苯丙酮尿症怎么治疗

苯丙酮尿症怎么治疗

苯丙酮尿症常见的治疗方法有低苯丙氨酸饮食疗法、药物疗法和心理疗法。

苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中苯丙氨酸羟化酶缺乏，导致苯丙氨酸代谢不能或异常，大量苯丙酮酸代谢产物从儿童尿液中排出的一种先天性代谢疾病。

症状如下：出生时正常，一到三个月后呕吐，喂养困难。出生后逐渐发现头发变黄，皮肤变白，黑色素不足，婴儿湿疹较重。

智力迟钝发生在四至九个月期间，并且是不可逆的。25%的患者在18个月内出现癫痫。其他常见的神经精神异常有多动、易怒、肌张力增高、震颤、反射亢进等。尿和汗闻起来像老鼠尿。

治疗方法如下：

1、低苯丙氨酸饮食疗法。

苯丙酮尿症的主要治疗方法是低苯丙氨酸饮食疗法，即限制低苯丙氨酸的摄入。通常医生会先给宝宝服用不含苯丙氨酸的专用奶粉，待血液苯丙氨酸浓度逐渐接近正常值后，再加入少量母乳或普通婴儿奶粉。少数孩子需要补充酪氨酸，可以吃奶酪、坚果、奶油、蔬菜等。

2、药物治疗。通常用药物补充四氢生物蝶呤的不足。

3、心理治疗。由于该病可引起精神症状，家长应多关注孩子的心理问题，给予教育和引导，做好相关心理咨询。

注意事项：首先，苯丙酮尿症患者平时吃不含苯丙氨酸的食物或选择苯丙氨酸含量低的东西，否则不仅会加重病情，还会影响自身健康。

其次，饮食方面，要注意少吃富含蛋白质的东西，如牛奶、瘦肉蛋、豆制品等，而且含高蛋白的东西也要摒弃。

最后，治疗期间也要去医院定期检查，了解身体的恢复情况，及时补充营养，多吃含维生素的水果蔬菜。